这种病是我国出现的第一批罕见病？病因复杂还容易被误诊！

肺高压是一种严重的疾病，有“心血管癌症”之称。

这也是一种罕见病——去年，它进入我国《第一批罕见病》目录；如果得不到规范治疗，患者的病情会越来越严重，出现气喘、脚肿、肚子胀、肝脏肿大、咯血等反应，然后某天可能突然失去生命。

2006年后，国内对肺高压有了靶向药物治疗，肺高压患者的生存情况大为改善：通过规范治疗，肺高压患者一年生存期从68%提高到89%；五年生存期从20%提高到53%。

病因复杂，涉及多系统

肺高压，全称为肺动脉高压，它的起因不是单个脏器的问题。风湿免疫系统疾病、先天性心脏病、慢阻肺等临床疾病都可能导致肺血管问题。

例如风湿免疫系统疾病中的红斑狼疮、心内科疾病中的先心病等，都有可能导致患者肺血管变狭窄，出现肺高压，从而导致右心衰竭。

甚至是受到广大女性青睐的减肥药，或是女性用的激素药物如避孕药等，也有可能引起血管栓塞，进而造成肺高压。

病发症状不明显，易误诊

“肺动脉高压是进展性疾病，不及时治疗会有生命危险。”广东省人民医院心内科副主任医师张曹进介绍，早期肺动脉高压患者可感觉自己体力、运动能力下降，气喘、心慌；随着病情进展出现缺氧症状，表现为嘴唇发紫（典型的“蓝唇”体征）；严重的发展至右心衰竭，出现呼吸困难、脚肿、肚子胀，无法进食，导致死亡。

但肺动脉高压早期症状不典型，加上基层医生对该病缺乏认识，很多患者出现误诊，延误治疗。实际上，在罕见病中，肺动脉高压发病率并不低。

治疗费最便宜也要1700/月

目前，治疗肺高压的仅有3大类10个药品14种剂型。最便宜的是西地那非，一个月需花费1700元左右，该药物在美国、欧洲已被推荐用于治疗肺高压，但国内使用说明书仍未更新，依旧是用于治疗男性性功能障碍，女性禁用。目前省医已通过管理部门批准，可采用该药物治疗肺高压，但其他医院的医生使用会面临风险。

其他，如专治肺高压的安立生坦，每月需2600元；波生坦，每月4000元左右；马西腾坦，每个月约需10000元；而静脉使用的瑞莫杜林，更是9000元/月起，费用随着使用剂量增加而增加。据张医生介绍，“患者每个月使用的药物最少一千多元以上，病情严重的需要几种药物加在一起使用，费用高达几万元。”

如何检测

目前，诊断的“金标准”为：右心导管检查，检测患者的肺动脉平均压，超过25mmHg则能够确诊为肺高压 。

不过，超声检查仍然是首选筛查方式：

超声监测患者的三尖瓣返流速度超过3.4m/秒，建议做心导管检查；

如果病人右心房扩大，速度为2.8~3.4 m/秒，建议做心导管检查；

如果在2.8 m/秒以下，可以临床观察。

最需要注意的是，

千万不要“作死”

肺动脉高压患者在积极治疗的同时，还应注意避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。患者也不宜到高原地区、长时间泡温泉等。

据了解，肺动脉高压妊娠患者体内血流动力学会发生改变，将造成病情加重，最终导致右心功能衰竭和全心功能衰竭，对母胎造成严重威胁。

张医生表示，肺动脉高压患者不建议怀孕。如果意外怀孕，孕12周以前建议终止妊娠；孕7、8个月的，因引产风险和继续妊娠风险相当，患者需要到大的综合医院待产，由多学科严密监测，一有状况马上处理。

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本期专家：张曹进

广东省人民医院、广东省医学科学院、广东省心血管病研究所心内科副主任医师、硕士研究生导师。

主要从事心血管疾病临床诊断和介入治疗工作，擅长高血压、冠心病、先天性心脏病及瓣膜病的诊断和治疗。尤其在结构性心脏病及肺动脉高压的临床诊治方面积累了较丰富的临床经验。

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编辑：Vicky

审阅：章淼

来源：广东卫生在线、南方农村报、广东省人民医院、粤医宣